Wyszukiwarka artykułów
Autor
Tytuł
Słowa kluczowe
numer
Index copernicus Index copernicus
43,15 pkt
Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady

lek. med. Adela Justyńska, prof. dr hab. n. med. Marta Misiuk-Hojło

Streszczenie
Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady jest schorzeniem wielonarządowym obejmującym objawy oczne, skórne, neurologiczne i laryngologiczne. Rozwój tego schorzenia związany jest głównie z odpowiedzią autoimmunologiczną przeciw melanocytom. Występuje na całym świecie z predylekcją do ras o wysokiej zawartości pigmentu oraz u pacjentów predysponowanych genetycznie.
Główne objawy oczne obejmują ziarninujące zapalenie błony naczyniowej z towarzyszącymi wysiękowymi odwarstwieniami siatkówki. Dość typowe są symptomy związane z utratą barwnika, pojawiające się w późniejszych fazach schorzenia, takie jak objaw Sugiury czy objaw ,,zachodzącego słońca”. Ze strony innych układów charakterystyczne są: bielactwo, łysienie, siwienie, szumy i dzwonienie w uszach oraz objawy przypominające podrażnienie opon mózgowych.
Diagnostyka opiera się głównie na wywiadzie (brak urazu), angiografii fluoresceinowej oraz dodatkowo na badaniach, takich jak: ultrasonografia, optyczna koherentna tomografia, angiografia indocyjaninowa, rezonans magnetyczny czy badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Różnicowanie obejmuje wiele jednostek chorobowych, z których najistotniejszą jest zapalenie współczulne.
Leczenie musi być włączone niezwłocznie, w postaci agresywnej steroidoterapii z następczą terapią podtrzymującą. Ma to na celu prewencję postępu choroby i ewentualnych komplikacji, które są główną przyczyną obniżenia ostrości wzroku. Wykorzystuje się leczenie immunosupresyjne jako terapię dodatkową lub podtrzymującą. W niektórych przypadkach związanych z brakiem kontroli progresji choroby czy niektórymi powikłaniami wskazane jest leczenie inwazyjne. Szybkie rozpoznanie i niezwłoczne włączenie leczenia pozwala uzyskać dobre rokowanie.

Słowa kluczowe: Ziarninujące zapalenie błony naczyniowej, surowicze odwarstwienie siatkówki, zespół naczyniówkowo-oponowy, bielactwo, zaburzenia słuchu.
Pobierz pdf:
POWRÓT