Wyszukiwarka artykułów
Autor
Tytuł
Słowa kluczowe
numer
Index copernicus Index copernicus
43,15 pkt
Hiperteloryzm jako wspólny objaw wielu zespołów uwarunkowanych genetycznie

dr n. med. Anna Bryl, dr hab. n. med. Małgorzata Mrugacz

lek. med. Jalal Othman, prof. dr hab. n. med. Alina Bakunowicz-Łazarczyk

Pojęciem hiperteloryzmu określa się szerokie rozstawienie oczodołów. Najczęściej ocenia się je na podstawie odległości między źrenicami albo między wewnętrznymi ścianami oczodołów. W hiperteloryzmie przesunięte są jedynie podstawy oczodołów, położenie i odległość pomiędzy szczytami oczodołów są prawidłowe. Uważa się, że w okresie od urodzenia do 2 roku życia prawidłowa wartość międzyźreniczna mieści się w zakresie od 45 do 54 mm i zwiększa się do 14 roku życia, osiągając średnio 63 mm.

Hiperteloryzm może stanowić izolowaną anomalię lub wchodzić w skład zespołów chorobowych. Zdarza się, choć znacznie rzadziej, że rozwija się wtórnie jako następstwo urazu twarzy. Anomalię tę po raz pierwszy opisał w 1924 roku David Greig. Istnieje kilka teorii tłumaczących powstanie tej patologii. Wymienia się tutaj: zahamowanie wzrostu kości klinowej, rozszczepy w obrębie oczodołu i czaszki czy też przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych.

Zabiegi chirurgiczne leczenia hiperteloryzmu są skomplikowane i wymagają współpracy lekarzy wielu specjalności. Wskazania do zabiegu operacyjnego obejmują aspekty anatomiczne (odległość między oczodołami, szerokość czaszki, ogólne proporcje głowy i twarzy dziecka) oraz aspekty psychologiczne, takiejak akceptacja środowiska. Zazwyczaj wykonuje operację metodą Tessiera, która polega na kości dookoła podstawy oczodołu i przecięciu szczytu w bezpośredniej lokalizacji otworu nerwu wzrokowegoi szczeliny oczodołowej górnej. Dodatkowo wycina się nadmiar poszerzonych tkanek międzyoczodołowej, co umożliwia zbliżenie oczodołów i ustawienie w prawidłowej pozycji.

Słowa kluczowe: Hiperteloryzm, etiologia, zespoły genetyczne, diagnostyka, leczenie.
Pobierz pdf:
POWRÓT